Hemofilija B je urođeni poremećaj koagulacije koji se manifestuje povećanim obimom krvarenja ili spontanim krvarenjem najčešće u velike zglobove, zbog nedostatka IX činioca koagulacije. Bolest se javlja kod muške novorođenčadi u odnosu 1:100000. Muškarci boluju od hemofilije B, a žene je prenose. Žene su retko zahvaćene bolešću, kao i u hemofiliji A. Prenošenje hemofilije B je isto kao i kod hemofilije A. Hemofilija B je kod trećine bolesnika posledica spontanih mutacija gena.
Klinička slika
Težina kliničke slike, kao i u hemofiliji A u direktnoj je srazmeri sa nedostatkom IX činioca koagulacije. Česta masivna krvarenja, spontana pojava hemartroza i modrica ne razlikuju se od hemofilije A. Teška hemofilija B odlikuje se ponavljanim krvarenjima u zglobove, što dovodi do istih simptoma i komplikacija kao i u hemofiliji A. Pseudotumori i ciste svojom rastom oštećuju okolna tkiva i organe. Terapija je hirurško odstranjivanje pseudotumora. Krvarenja u zatvoren prostor su naročito opasna i ugrozavaju vitalne funkcije. Hematurije su česte i mogu biti različitog obima. Intrakranijalna krvarenja su najčešći uzrok smrti.
Dijagnoza
Za definitivnu dijagnozu hemofilije B treba odrediti koncentraciju IX činioca koagulacije.
Lečenje
Krvarenje u hemofiliji B leči se infuzijom plazme ili koncentrata IX činioca koagulacije.
Klinička slika
Težina kliničke slike, kao i u hemofiliji A u direktnoj je srazmeri sa nedostatkom IX činioca koagulacije. Česta masivna krvarenja, spontana pojava hemartroza i modrica ne razlikuju se od hemofilije A. Teška hemofilija B odlikuje se ponavljanim krvarenjima u zglobove, što dovodi do istih simptoma i komplikacija kao i u hemofiliji A. Pseudotumori i ciste svojom rastom oštećuju okolna tkiva i organe. Terapija je hirurško odstranjivanje pseudotumora. Krvarenja u zatvoren prostor su naročito opasna i ugrozavaju vitalne funkcije. Hematurije su česte i mogu biti različitog obima. Intrakranijalna krvarenja su najčešći uzrok smrti.
Dijagnoza
Za definitivnu dijagnozu hemofilije B treba odrediti koncentraciju IX činioca koagulacije.
Lečenje
Krvarenje u hemofiliji B leči se infuzijom plazme ili koncentrata IX činioca koagulacije.
No comments:
Post a Comment