Ovo oboljenje se karakteriše širenjem malignih ćelija koji akumuliraju nove mutacije dovodeći do akutne ili subakutne (ubrzane) faze oboljenja. Za nju je tipična klinička slika akutne leukemije otporne na dotadašnju terapiju, a često i na hemioterapiju uopšte.
Učestalost
Incidenca bolesti je oko 1,5 slučajeva u opštoj populaciji od 100 hiljada osoba za godinu dana. U populaciji osoba starijih od 60 godina incidenca je čak oko 10 slučajeva na 100 000 osoba za godinu dana. Kao i kod većine ovakvih bolesti uzrok je nepoznat, ali nisu isključeni kosmički zraci kao uzročni agens. Bolest je češće susreće kod osoba koje su preživele eksploziju atomske bombe i bile u njenoj blizini.
Simptomi
Pri postavljanju dijagnoze čak petina pacijenata nema nikakve simptome. Opšta slabost, noćna znojenja, gubitak težine i tegobe pod levim rebamim lukom dominiraju kod simptomatičnih bolesnika. Anemija i groznica se javljaju samo kod 10% obolelih. Spontana krvarenja su retka (7% obolelih). Oko 90% bolesnika ima uvećanje slezine pri postavljanju dijagnoze. Izraženo uvećanje leukocita sa predominacijom elemenata granulocitne loze u svim fazama sazrevanja je najupadljiviji laboratorijski nalaz.
Dijagnoza
Povećanje broja leukocita, uvećanje sleuine, niska alkalna fosfataza granulocita i prisustvo filadelfijskog hromosoma važni su za ranu dijagnozu.
Lečenje
Primena busulfana i hidroksiuree do sada je bila glavni vid lečenja. Od pre nekoliko godina citokin, Interferon alfa, primenjuje se kao inicijalno lečenje. Ova dva leka produžuju trajanje hronične faze bolesti u odnosu na nelečene bolesnike. Interferon alfa produžava preživljavanje u hroničnoj fazi bolesti na oko 50 meseci. Najnoviji vid lečenja je autologa transplantacija matične ćelije hematopoeze u fazi oporavka od intenzivne hemioterapije u hroničnoj fazi bolesti. Alogena transplantacija je metoda izbora u podgrupi obolelih koji imaju odgovarajućeg davaoca normalne matične ćelije hematopoeze dobijene ili iz kostne srži ili mobilisane i izdvojene iz periferne krvi davaoca.
Učestalost
Incidenca bolesti je oko 1,5 slučajeva u opštoj populaciji od 100 hiljada osoba za godinu dana. U populaciji osoba starijih od 60 godina incidenca je čak oko 10 slučajeva na 100 000 osoba za godinu dana. Kao i kod većine ovakvih bolesti uzrok je nepoznat, ali nisu isključeni kosmički zraci kao uzročni agens. Bolest je češće susreće kod osoba koje su preživele eksploziju atomske bombe i bile u njenoj blizini.
Simptomi
Pri postavljanju dijagnoze čak petina pacijenata nema nikakve simptome. Opšta slabost, noćna znojenja, gubitak težine i tegobe pod levim rebamim lukom dominiraju kod simptomatičnih bolesnika. Anemija i groznica se javljaju samo kod 10% obolelih. Spontana krvarenja su retka (7% obolelih). Oko 90% bolesnika ima uvećanje slezine pri postavljanju dijagnoze. Izraženo uvećanje leukocita sa predominacijom elemenata granulocitne loze u svim fazama sazrevanja je najupadljiviji laboratorijski nalaz.
Dijagnoza
Povećanje broja leukocita, uvećanje sleuine, niska alkalna fosfataza granulocita i prisustvo filadelfijskog hromosoma važni su za ranu dijagnozu.
Lečenje
Primena busulfana i hidroksiuree do sada je bila glavni vid lečenja. Od pre nekoliko godina citokin, Interferon alfa, primenjuje se kao inicijalno lečenje. Ova dva leka produžuju trajanje hronične faze bolesti u odnosu na nelečene bolesnike. Interferon alfa produžava preživljavanje u hroničnoj fazi bolesti na oko 50 meseci. Najnoviji vid lečenja je autologa transplantacija matične ćelije hematopoeze u fazi oporavka od intenzivne hemioterapije u hroničnoj fazi bolesti. Alogena transplantacija je metoda izbora u podgrupi obolelih koji imaju odgovarajućeg davaoca normalne matične ćelije hematopoeze dobijene ili iz kostne srži ili mobilisane i izdvojene iz periferne krvi davaoca.
No comments:
Post a Comment