Simptomi, znaci i dijagnoza
Brzina rasta kod dece sa ovim poremećajem je < 6 cm godišnje pre četvrte godine života, < 5 cm godišnje od četvrte do osme godine života i < 4 cm godišnje pred pubertet. Zrelost skeleta zaostaje više od dve godine za kalendarskom starošću. Dete ne započine pubertetski razvoj, ipak dete sa izolovanim nedostatkom hormona rasta može da doživi zakasneli pubertetski razvoj. Kada je rast abnormalan, starost kostiju treba oderediti rendgenskim snimkom leve šake. Dijagnostičke metode poput CT i NMR se koriste za snimanje turskog sedla i hipofize kako bi se isključili tumori i kalcifikacije. Tursko sedlo je abnormalno smanjeno u 10-20% pacijenata. Od sredine do kraja detinjstva, mere se nivoi insulinu sličnog faktora rasta (IGF-1) kako bi se odredila aktivnost faktora rasta. Ovo se radi zbog toga što je direktno merenje nivoa faktora rasta veoma varijabilno i teško za interpretaciju.
Lečenje
Terapija obično podrazumeva otklanjanje tumora uzročnika i supstituciju hormonom rasta. Rekombinantni hormon rasta se daje svoj deci kod koje je dokazan nedostatak hormona rasta. Neželjena dejstva su povećanje interkranijalnog pritiska kao i prolazni blagi periferni edemi. Ako postoje smanjene vrednosti kortizola, tiroidnog hormona kao i polnih hormona onda treba nadoknaditi supstitucionom terapijom.
Brzina rasta kod dece sa ovim poremećajem je < 6 cm godišnje pre četvrte godine života, < 5 cm godišnje od četvrte do osme godine života i < 4 cm godišnje pred pubertet. Zrelost skeleta zaostaje više od dve godine za kalendarskom starošću. Dete ne započine pubertetski razvoj, ipak dete sa izolovanim nedostatkom hormona rasta može da doživi zakasneli pubertetski razvoj. Kada je rast abnormalan, starost kostiju treba oderediti rendgenskim snimkom leve šake. Dijagnostičke metode poput CT i NMR se koriste za snimanje turskog sedla i hipofize kako bi se isključili tumori i kalcifikacije. Tursko sedlo je abnormalno smanjeno u 10-20% pacijenata. Od sredine do kraja detinjstva, mere se nivoi insulinu sličnog faktora rasta (IGF-1) kako bi se odredila aktivnost faktora rasta. Ovo se radi zbog toga što je direktno merenje nivoa faktora rasta veoma varijabilno i teško za interpretaciju.
Lečenje
Terapija obično podrazumeva otklanjanje tumora uzročnika i supstituciju hormonom rasta. Rekombinantni hormon rasta se daje svoj deci kod koje je dokazan nedostatak hormona rasta. Neželjena dejstva su povećanje interkranijalnog pritiska kao i prolazni blagi periferni edemi. Ako postoje smanjene vrednosti kortizola, tiroidnog hormona kao i polnih hormona onda treba nadoknaditi supstitucionom terapijom.
No comments:
Post a Comment